DIFETTO DEL CANALE ATRIOVENTRICOLARE
Il difetto del canale atrioventricolare è una cardiopatia congenita in cui la parte centrale del cuore non si sviluppa completamente, causando alterazioni dei setti cardiaci e delle valvole atrioventricolari.
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Che cos’è
Il difetto del canale atrioventricolare è una cardiopatia congenita caratterizzata uno sviluppo incompleto della parte centrale del cuore, dove normalmente si formano:
È quindi caratterizzato da comunicazioni tra le camere cardiache e alterazioni delle valvole atrioventricolari.
Che cosa accade nel cuore
Nel cuore normale, la parte destra e la parte sinistra del cuore sono separate e danno origine a due circolazioni distinte. La valvola tricuspide separa l'atrio destro dal ventricolo destro, mentre la valvola mitrale separa l'atrio sinistro dal ventricolo sinistro.
Nel difetto del canale atrioventricolare, il sangue passa in modo anomalo tra atri (shunt interatriale), ventricoli (shunt interventricolare) o tra ventricoli e atri. Questo può causare un sovraccarico di volume e/o di pressione delle camere cardiache. Il sovraccarico a cui il cuore viene sottoposto può essere aggravato se una o più componenti della valvola atrioventricolare non si chiudono correttamente e lasciano tornare indietro una parte del sangue (rigurgito valvolare).
Quando gli shunt o il rigurgito sono significativi, nel tempo possono comparire dilatazione delle camere cardiache, scompenso cardiaco e aumento della pressione nella circolazione polmonare.
Canale atrioventricolare completo
Il numero 1 nella figura indica il difetto interventricolare di tipo inlet, il numero 2 indica il difetto interatriale tipo ostium primum; i numeri 3 e 4 la valvola atrioventricolare comune, caratteristica della forma completa.
Canale atrioventricolare parziale
Il numero 1 indica il difetto interatriale tipo ostium primum: i numeri 2 e 3 indicano le alterazioni delle valvole atrioventricolari sinistra e destra.
Forme principali di difetto del canale atrioventricolare
Dal punto di vista anatomico il difetto del canale atrioventricolare può presentarsi in forma parziale o completa ed è frequentemente associato alla trisomia 21 (sindrome di Down).
La distinzione è importante perché influenza i sintomi, il trattamento e il momento della correzione chirurgica.
Difetto del canale atrioventricolare parziale
Nel difetto del canale atrioventricolare parziale è presente un difetto del setto interatriale di tipo ostium primum, le valvole atrioventricolari hanno due orifizi separati e non è presente il difetto interventricolare di tipo inlet.
Il quadro clinico è generalmente meno severo rispetto alla forma completa, ma è comunque necessaria una valutazione specialistica per definire l'entità dello shunt e l'eventuale coinvolgimento delle valvole.
Difetto del canale atrioventricolare completo
È caratterizzato dalla presenza contemporanea di un difetto interatriale tipo ostium primum, un difetto interventricolare tipo inlet e una valvola atrioventricolare comune.
Questa forma determina generalmente uno shunt più importante e un maggiore sovraccarico del cuore, soprattutto quando è presente un significativo rigurgito della valvola atrioventricolare comune.
Sintomi e manifestazioni possibili
I sintomi dipendono dalla forma anatomica, dall'entità dello shunt e dall'eventuale rigurgito delle valvole atrioventricolari.
Le forme parziali possono essere poco sintomatiche.
Nelle forme complete, soprattutto nei primi mesi di vita, possono comparire:
L'assenza di sintomi non esclude la presenza di un difetto significativo ed è sempre necessaria una valutazione cardiologica specialistica.
Diagnosi
L’esame principale per la diagnosi è l’ecocardiogramma transtoracico, che permette di valutare:
In casi selezionati può essere necessario un cateterismo cardiaco per valutare la pressione nella circolazione polmonare.
Trattamento
Il trattamento dipende dal tipo di difetto, dall’entità dello shunt, dalla presenza di rigurgito valvolare, dai sintomi e dalle condizioni generali del bambino o della persona.
Nelle forme complete, può essere necessario un trattamento farmacologico temporaneo in attesa della correzione chirurgica, soprattutto quando sono presenti segni di scompenso cardiaco.
La correzione chirurgica è il trattamento di riferimento per le forme che lo richiedono. Nei bambini con difetto del canale atrioventricolare completo, la chirurgia viene generalmente programmata nei primi mesi di vita.
La scelta del trattamento deve essere definita da un’équipe con esperienza nella diagnosi e nel trattamento delle cardiopatie congenite.
Follow-up
l follow-up permette di controllare nel tempo:
Anche dopo un intervento riuscito, sono necessari controlli periodici perché alcune alterazioni possono comparire o persistere nel tempo, come problemi della valvola atrioventricolare sinistra, difetti residui, disturbi della conduzione elettrica o aritmie.
La frequenza dei controlli viene stabilita dal cardiologo in base alle caratteristiche del difetto e al trattamento eseguito.