Cardiopatie congenite
RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO TOTALE
Il ritorno venoso polmonare anomalo totale è una rara cardiopatia congenita cianogena. Il termine cianogena indica una condizione che può causare una minore quantità di ossigeno nel sangue e una colorazione bluastra della pelle, delle labbra o delle mucose.
Nel cuore normale, tutte le vene polmonari portano il sangue ricco di ossigeno dai polmoni all’atrio sinistro.
Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale, invece, tutte le vene polmonari si collegano direttamente o indirettamente alla circolazione venosa sistemica, cioè al sistema di vene che riporta al cuore il sangue povero di ossigeno proveniente dal corpo.
Per permettere al sangue di raggiungere la parte sinistra del cuore e poi essere distribuito al corpo, è necessario che sia presente una comunicazione tra i due atri, come un difetto interatriale o un forame ovale pervio.
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Che cos’è
Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale, il sangue ricco di ossigeno proveniente dai polmoni non raggiunge normalmente l’atrio sinistro.
Le vene polmonari si collegano invece alla circolazione venosa sistemica. Di conseguenza, il sangue ricco di ossigeno torna nelle sezioni destre del cuore, dove si mescola con il sangue povero di ossigeno proveniente dal corpo.
Il sangue può raggiungere la parte sinistra del cuore attraverso una comunicazione tra i due atri. Questa comunicazione è fondamentale per permettere al sangue di essere inviato al resto del corpo.
Che cosa accade nel cuore
Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale, tutto il sangue proveniente dai polmoni raggiunge la parte destra del cuore invece dell’atrio sinistro.
Il sangue può passare nella parte sinistra del cuore solo attraverso una comunicazione tra i due atri.
Le manifestazioni dipendono soprattutto dalla presenza o meno di un’ostruzione del ritorno venoso polmonare, cioè di un ostacolo al passaggio del sangue lungo il percorso anomalo delle vene polmonari.
Quando non è presente un’ostruzione, il neonato può avere inizialmente pochi sintomi o una cianosi lieve. Nelle prime settimane di vita, con la normale riduzione della resistenza dei vasi polmonari, può aumentare il flusso di sangue verso i polmoni e possono comparire segni di sovraccarico polmonare, cioè un eccessivo afflusso di sangue ai polmoni.
Quando il ritorno venoso polmonare è ostruito, i sintomi possono essere importanti fin dai primi giorni di vita, con cianosi marcata, difficoltà respiratoria e maggiore affaticamento nel respirare.
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
Il numero 1 nella figura indica le vene polmonari. Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale, tutte le vene polmonari drenano in modo anomalo nella circolazione venosa sistemica invece di raggiungere normalmente l’atrio sinistro.
Forme principali
Il ritorno venoso polmonare anomalo totale viene classificato in base al punto in cui le vene polmonari si collegano in modo anomalo.
Sintomi e possibili manifestazioni
Le manifestazioni dipendono soprattutto dalla presenza o meno di un’ostruzione del ritorno venoso polmonare.
Ritorno venoso polmonare anomalo totale non ostruito
Quando non è presente un’ostruzione, il neonato può avere inizialmente pochi sintomi e una cianosi lieve.
Nelle prime settimane di vita possono comparire segni di aumento del flusso di sangue verso i polmoni, tra cui:
Ritorno venoso polmonare anomalo totale ostruito
Quando il ritorno venoso polmonare è ostruito, i sintomi compaiono spesso nei primi giorni di vita.
Possono essere presenti:
La presenza di cianosi importante o di difficoltà respiratoria nel neonato richiede una valutazione medica urgente.
Diagnosi
La diagnosi può essere sospettata in base ai segni clinici e alla valutazione cardiologica.
Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale non ostruito, durante la visita possono essere rilevati:
L’elettrocardiogramma può mostrare dilatazione dell’atrio destro e ipertrofia del ventricolo destro. L’ipertrofia è un aumento dello spessore del muscolo cardiaco.
La radiografia del torace può mostrare un aumento delle dimensioni del cuore e della vascolarizzazione polmonare, cioè dei vasi sanguigni visibili nei polmoni. Nella forma sovracardiaca può comparire il cosiddetto segno dello “snowman”, o “uomo di neve”, legato all’allargamento del mediastino superiore. Questo segno è meno frequente nei primi mesi di vita.
Nel ritorno venoso polmonare anomalo totale ostruito possono essere presenti:
In questa forma, il soffio cardiaco può anche essere assente.
L’esame principale per la diagnosi è l’ecocardiogramma transtoracico, cioè un’ecografia del cuore eseguita appoggiando una sonda sul torace. Questo esame permette di valutare:
In alcuni casi possono essere necessari ulteriori esami di imaging, come Angio TAC e Risonanza Cardiaca, cioè esami che permettono di ottenere immagini più dettagliate del cuore e dei vasi, per definire meglio il percorso delle vene polmonari e pianificare il trattamento.
Trattamento
Il trattamento del ritorno venoso polmonare anomalo totale è chirurgico.
L’intervento ha lo scopo di collegare correttamente le vene polmonari all’atrio sinistro e di correggere il drenaggio anomalo.
La tempistica dell’intervento dipende soprattutto dalla presenza o meno di un’ostruzione del ritorno venoso polmonare.
Nei neonati con TAPVC ostruito, l’intervento deve essere eseguito con urgenza, perché l’ostruzione può causare una severa difficoltà respiratoria e cianosi.
Nei casi non ostruiti, l’intervento viene comunque programmato precocemente, in base alle condizioni del neonato e alla valutazione specialistica.
La scelta del trattamento tiene conto:
Il percorso terapeutico viene definito dal cardiologo pediatrico e dal cardiochirurgo di riferimento.
Follow-up
Il follow-up serve a controllare nel tempo:
Dopo la correzione chirurgica, una delle principali condizioni da monitorare è la possibile ostruzione delle vene polmonari nel punto di collegamento con l’atrio sinistro o lungo il percorso venoso.
Il percorso di controllo dipende dal tipo anatomico di TAPVC, dalla presenza iniziale di ostruzione, dall’esito dell’intervento e dalle condizioni cliniche individuali.
La frequenza dei controlli deve essere definita dal cardiologo di riferimento in base alla situazione clinica individuale.